Você sabe o que é a abordagem modular dos tumores do Sistema Nervoso Central?
marketing • October 7, 2021
A classificação para tumores do SNC usa parâmetros moleculares além de histológicos para definir muitas entidades tumorais, formulando assim um conceito de como o diagnóstico de tumor no SNC pelo radiologista deve ser estruturado, Como tal, o 2016 CNS WHO apresenta grande reestruturação dos gliomas difusos, meduloblastomas e outros tumores embrionários, e incorpora novas entidades que são definidas por ambos histologia e características moleculares, incluindo glioblastoma, IDH-tipo selvagem e glioblastoma, IDH-mutante; glioma difuso da linha média, mutante H3 K27M; Ependimoma de fusão RELA positivo; meduloblastoma ativado por WNT e meduloblastoma ativado por SHH; e tumor embrionário com rosetas multicamadas, alteradas por C19MC. A caracterização de semelhanças histológicas dos tumores do SNC tem sido principalmente dependente de características microscópicas de luz em seções coradas com hematoxilina e eosina, expressão imuno-histoquímica de proteínas associadas à linhagem e caracterização ultraestrutural. No passado, os gliomas difusos pediátricos eram agrupados com os adultos, apesar das diferenças conhecidas no comportamento entre os gliomas pediátricos e adultos com aparência histológica semelhante. Informações sobre as distintas anormalidades genéticas subjacentes em gliomas difusos pediátricos estão começando a permitir a separação de algumas entidades de homólogos adultos histologicamente semelhantes. Um grupo estreitamente definido de tumores que ocorrem principalmente em crianças (mas às vezes em adultos também) é caracterizado por mutações K27M no gene H3 da histona H3F3A, ou menos comumente no gene HIST1H3B relacionado, um padrão de crescimento difuso e uma localização na linha média (por exemplo, tálamo, tronco encefálico e medula espinhal). Esta entidade é denominada glioma difuso da linha média, mutante H3 K27M e inclui tumores anteriormente referidos como glioma pontino intrínseco difuso (DIPG). Existem variantes histológicas há muito estabelecidas de meduloblastoma que têm utilidade clínica (por exemplo, desmoplásico / nodular, meduloblastoma com extensa nodularidade, células grandes e anaplásico) e agora é amplamente aceito que existem quatro grupos genéticos (moleculares) de meduloblastoma : WNT- ativado, SHH-ativado e os numericamente designados “grupo 3” e “grupo 4” . Esta abordagem modular e integrada para o diagnóstico é atual e representa um método que se tornará mais comum à medida que o conhecimento da genética do tumor e da correlação fenótipo-genótipo aumentar.

Figura 1. Imagens de Ressonância magnética do encéfalo em T2 e T1 após contraste dos quatro subtipos moleculares de meduloblastoma com caracterização da localização e padrão de realce mais comum dos quatros subtipos.
Autor:
Dr. Pablo Picasso de Araújo Coimbra
Médico Radiologista
Revisor:
Dr. Francisco Abaeté Chagas Neto
Médico Radiologista
Agradecimemtos:
Dr. Carlos Santillan
Médico Radiologista
Dr. Antonio Júnior
Médico radiologista